Отличительные признаки надпеченочной желтухи – это отсутствие характерных клинических симптомов патологии печени.
Механизм печеночной и надпеченочной гемолитической желтухи
При дифференциальной диагностике первой и нетрудной задачей является решение вопроса о наличии у больного желтухи, т.е. исключение других причин окрашивания кожи в желтый цвет. Когда установлено, что у больного действительно истинная желтуха, начинается наиболее сложный этап дифференциальной диагностики, так как причин желтухи довольно много, и природа ее возникновения неоднозначна. механизм печеночной желтухи может быть обусловлен повышенным распадом эритроцитов, поражением печени, застоем желчи или сочетанием этих факторов. При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать особенности нарушений отдельных звеньев пигментного обмена.
Надпеченочная гемолитическая желтуха может быть обусловлена тем, что у здорового человека ежедневно распадается около 1% циркулирующих эритроцитов. При распаде железа крови гемоглобина в клетках образуется свободный желчный пигмент билирубин, и он не растворяется в воде, не проходит почечный фильтр, не попадает в мочу. Однако он хорошо растворяется в жирах, поэтому легко накапливается в подкожной жировой клетчатке. Свободный желчный пигмент билирубин соответствует I фазе пигментного обмена. Он накапливается в печени, в межклеточном пространстве внутри печени и активно захватывается клетками печени (II фаза).
В печеночных клетках свободный желчный пигмент билирубин при участии фермента соединяется с кислотой и превращается в связанный (III фаза). Связанный желчный пигмент билирубин растворяется в воде и может выделяться с мочой. Через просвет желчного капилляра и через желчевыводящие пути поступает в просвет двенадцатиперстной кишки. В тонкой кишке превращается в окрашивающий фермент. Часть его из просвета тонкой кишки всасывается обратно в кровь и превращается в краситель, он свободно выводится с мочой и выявляется в ней при лабораторном исследовании. Двигаясь по кишечнику и накапливаясь в толстой кишке, билирубин превращается в пигмент, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. Он определяется в кале при целенаправленном анализе.
Пигмент, окрашивающий каловые массы, также частично всасывается кишечной стенкой и через систему воротной вены снова попадает в кровь. Затем он либо выводится с мочой, либо улавливается клетками печени и повторно подается в желчные капилляры.
При печеночной недостаточности и нарушениях функции печени желчный пигмент билирубин не улавливается клетками печени, а выделяется с мочой в высоких концентрациях, окисляясь на воздухе.
При различных желтухах повреждаются разные звенья пигментного обмена. Например, при вирусном гепатите нарушается главным образом II фаза, то есть снижается активность захвата пигмента из межклеточного пространства внутри печени вследствие нарушения функции печеночных клеток, в результате чего в крови нарастает уровень свободного пигмента билирубина. Механизм надпеченочной желтухи запускается в том случае, если нарушается IV фаза обмена, так как связанный пигмент выделяется не в желчный капилляр, а поступает обратно в пространство внутри печени и затем вновь попадает в кровь. Мало меняются I, III и V фазы пигментного обмена. Это приводит к увеличению общего содержания желчного пигмента билирубина в крови, преимущественно за счет прямого вида. Однако при вирусном гепатите возможен и другой вариант изменений. Помимо внутриклеточных форм гепатита существуют и варианты с хроническим застоем желчи.
При этих вариантах значительно нарушаются продукция и выделение пигмента билирубина (IV фаза), в желчных капиллярах образуются тромбы. Это приводит к тому, что компоненты желчи в межклеточное пространство внутри печени и оттуда в кровь. Наконец, желтуха может возникнуть и в результате нарушения проходимости желчных протоков, например при закупорке камнем. При этом в крови также накапливается связанный желчный пигмент билирубин.
Таким образом, по механизму развития обычно выделяют надпеченочные, печеночные и подпеченочные желтухи. Определение типа желтухи и будет следующим этапом дифференциальной диагностики.
Диагностика надпеченочной и механической печеночной желтухи
При диагностике надпеченочных желтух стоит учитывать, что они обусловлены повышенным распадом красных кровяных телец эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием желчного пигмента билирубина, недостаточностью функции его захвата печенью. К ним относятся различные типы распада крови — дефекты эритроцитов, аутоиммунные, рассасывающиеся массивные гематомы, инфаркты. В крови определяется высокий уровень несвязанного, свободного пигмента билирубина.
Печеночные желтухи обусловлены поражением клеток печени и, возможно, просветов желчных протоков. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов. В одних случаях печеночная желтуха связана с нарушением продукции и захвата желчного пигмента билирубина. Это наблюдается при клеточной желтухе при остром и хроническом гепатитах, остром и хроническом гепатозе, циррозе печени. В других случаях нарушаются продукция пигмента билирубина и его выделение. Подобный тип отмечается при застойной желтухе, гепатите, первичном циррозе печени, доброкачественном возвратном застое желчи, при печеночно-клеточных поражениях.
Во всех этих случаях в крови регистрируется повышенное содержание связанного желчного пигмента билирубина.
Механические печеночные желтухи возникают в результате нарушения проходимости желчных протоков, ведущим механизмом при этом является нарушение выделения и возврата пигмента. По характеру закупорки механические желтухи подразделяются на внутриканальные, которые наблюдаются при закупорке желчных протоков камнями, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом, детритом ткани, и внешнеканальные, обусловленные сдавлением протоков извне опухолью, эхинококком, рубцовой тканью. При этой форме в крови также преобладает связанный пигмент билирубин (прямая фракция).
При проведении дифференциальной диагностики печеночной желтухи нужно определить её принадлежность к той или иной группе, а затем уже проводить дифференцирование внутри группы.
Статья прочитана 3 раз(a). 
Печеночная желтуха – это особый симптом, по которому может быть диагностирован гепатит, цирроз и желчнокаменная болезнь. Достаточно врачу установить, что у пациента надпеченочная желтуха, и этого будет в большинстве случаев достаточно для того, чтобы поставить точный диагноз.
