Гепатиты представляют собой воспалительные процессы в печени, которые приводят к гибели клеточных структур органа. Подобные воспаления имеют различные этиологические формы и различаются по течению патологического процесса. Одной из форм подобной патологии является аутоиммунное поражение печени.
Содержание
- 1 Аутоиммунный гепатит
- 2 Причины
- 3 Типы
- 4 Симптомы
- 5 Диагностика
- 6 Лечение патологии
- 7 Прогноз
Аутоиммунный гепатит
Это заболевание представляет собой хронический воспалительный процесс в печеночных тканях, протекающий с наличием аутоиммунных тел. Иначе говоря, при такой болезни иммунная система сама разрушает ткани печеночного органа. В результате клетки подвергаются атрофии и замещаются элементами соединительной ткани, которые не могут выполнять функции печени.
В целом аутоиммунный гепатит причисляется к редким недугам. Он отличается стремительным, прогрессирующим характером, достаточно быстро вызывает портальную гипертензию, переходит в цирроз и недостаточность печени, завершаясь летальным исходом.
Причины
Точных причин, объясняющих развитие аутоиммунного гепатита, специалистами установлено не было. Многие предполагают, что пациенты с такой патологией изначально имеют наследственную предрасположенность к заболеванию, что и способствует возникновению печеночного недуга.
Иногда провокаторами аутоиммунной патологии выступают некоторые инфекционные поражения или прием лекарственных препаратов. Также есть предположение, что развитие патологии провоцируют вирусные возбудители вроде герпесвируса, вирусов гепатита типа С, А и В, а также вируса Эпштейн-Барра.
У трети больных с аутоиммунным гепатитом выявляется сочетание патологии с синдромами аутоиммунного типа вроде:
- Щитовидных патологий (тиреоидит);
- Гиперактивности выработки гормонов щитовидки (синдром Грейвса);
- Гемолитической анемии, при которой происходит разрушение эритроцитов собственной иммунной системой;
- Гингивита, при котором воспаляются десна;
- Диабета 1 типа, при котором сахар в крови достигает очень высоких показателей;
- Воспаления глазной радужки (ирит);
- Воспалительного поражения почечных клубочков (гломерулонефрит);
- Синдрома Кушинга, который проявляется гипервыработкой надпочечниковых гормонов;
- Нейропатии периферического нерва;
- Синдрома Шегрена, при котором происходит комбинированное воспаление внешнесекреторных желез.
Спровоцировать патологию могут достаточно разнообразные факторы, но часто истинную причину выявить так и не удается, что осложняет выбор терапевтической схемы.
Типы
Аутоиммунные гепатиты классифицируются на 3 разнообразных типа, которые различаются симптоматикой, терапией, прогнозами и пр.
- Первый тип гепатита формируется у детей до совершеннолетнего возраста и у женщин климактерического периода. Для него характерно наличие антинуклеарных, антигладкомышечных и цитоплазмо-нейтрофильных антител. Отличается вялым течением, без каких-либо бурных проявлений. Данный тип патологии отлично отзывается на проводимую терапию, но если его не лечить, то осложнения возникнут уже в первые 2-4 года прогрессирования патологии.
- Второй тип аутоиммунного гепатита встречается у школьников, сопровождается присутствием антител к гепатоцитарным ферментам и эпителию почечных канальцев. Такой тип патологии более устойчив к терапевтическому воздействию, часто рецидивирует и осложняется циррозом, нежели остальные виды.
- Третий тип аутоиммунного поражения печени характеризуется наличием антител против печеночно-поджелудочных и печеночных антигенов. Присутствуют антимитохондриальные антитела, ревматоидный фактор и антитела к антигенам гепатоцитарных цитолемм. Клинически схож с 1 типом
Симптомы
Примерно в половине случаев аутоиммунного гепатита начальная симптоматика проявляется примерно в 12-30-летнем возрасте. Следующий пик возникает уже у женщин после установления климактерического этапа.
У трети больных патология протекает остро и неразличимо с другими формами гепатита в первые 3 месяца развития. У остальных пациентов аутоиммунное печеночное поражение характеризуется постепенным развитием.
В плане внутренних ощущений и изменений в организме пациенты отмечают такие проявления:
- Постоянную усталость и слабость;
- Пожелтение склер и кожного покрова;
- Нарастающее ощущение тяжести под ребрами справа;
- Примерно у трети пациенток женского пола заканчиваются месячные;
- Увеличивается селезенка и печень.
Если болезнь прогрессирует, на поздних стадиях пациенты наблюдают частые головокружения и бледность кожи, пониженное АД, сердечные боли и гиперемия ладошек, на коже возникают сосудистые звездочки и сердечные сокращения учащаются, также может возникнуть печеночная кома или энцефалопатия.
Зачастую при аутоиммунном печеночном поражении наблюдается сочетание симптоматики с проявлениями иммунных расстройств, что выражается в появлении высыпаний и зуда, нарушений стула, болезненного язвенного колита, язвенной болезни ЖКТ или прогрессирующего тиреоидита.
У детей начало аутоиммунного поражения печени характеризуется агрессивными клиническими проявлениями и ранним развитием цирроза. По статистике, порядка половины деток на момент диагностического процесса уже имеют вполне сформированный печеночный цирроз.
Диагностика
Диагностические мероприятия включают выявление серологических, гистологических и биохимических маркеров. Аутоиммунное печеночное поражение диагностируется в случаях, когда в анамнезе отсутствует факторы злоупотребления спиртным и лекарственными препаратами, а лабораторные исследования показывают:
- Повышение активности АСТ, АЛТ;
- Значительное превышение lgG и γ-глобулинов;
- Отсутствие маркеров вирусов гепатита;
- Антитела (титры) превышают 1:80 у взрослых и 1:20 у деток.
Лечение патологии
Основу лечения при аутоиммунном гепатите составляет прием глюкокортикостероидов с целью проведения иммуносупрессивной терапии, суть которой заключается в подавлении иммунитета больного. При подобном подходе снижается активность аутоиммунных реакций, при которых активно разрушаются печеночные гепатоциты.
На сегодня актуальными считаются 2 терапевтических схемы:
- Комбинированное лечение, при котором назначается Азатиоприн и Преднизолон;
- Монотерапия, когда лечение осуществляется с применением Преднизолона в высоких дозах.
Обе схемы высоко эффективны и помогают добиться ремиссионного состояния, повышая количество выживших пациентов. Но при комбинированном подходе к лечению гораздо реже фиксируются побочные реакции (у 10% больных), тогда как при монотерапии побочки возникают почти у половины пациентов. Именно поэтому комбинированный подход к лечению аутоиммунного поражения печени считается наиболее предпочтительным.
Особенно комбинированное лечение рекомендовано пожилым пациенткам и диабетикам, больным с ожирением, остеопорозом, нервной гипервозбудимостью.
Монолечение применяется при терапии беременных, а также у больных с опухолями, тяжелой цитопенией и пр. Если курс терапии не превышает полутора лет, то выраженной побочной симптоматики не наблюдается. По ходу лечения дозировка Преднизолона постепенно уменьшается.
В среднем лечение аутоиммунных печеночных поражений длится порядка 6-24 месяцев, а порой необходимость в терапии имеет пожизненный характер.
Прогноз
В среднем продолжительность дальнейшей жизни больных с аутоиммунным поражением печеночного органа легкой формы составляет в 80% случаев порядка 15-20 лет.
При трансплантации органа результативность терапии аналогична лекарственно достигнутой ремиссии, при этом прогнозы на 5-летнею выживаемость благоприятны для 90% прооперированных больных.
Видео про современные клинические рекомендации по лечению аутоимунного гепатита: