Системный дерматомиозит представляет собой серьезное аутоиммунное заболевание, которое без своевременной и грамотной терапии часто приводит к инвалидизации пациента. К счастью, современная медицина научилась успешно диагностировать эту патологию на ранних стадиях. Это позволяет начать комплексное лечение и реабилитацию практически сразу после выявления первых симптомов, что значительно улучшает прогноз и качество жизни больного.
Заболевание может дебютировать остро, с сильной разлитой болью в крупных суставах рук и ног, хотя чаще начало бывает более плавным. Нередко толчком к развитию болезни становится период восстановления после перенесенной вирусной инфекции, такой как простуда или ангина. В это время происходит перестройка иммунной системы, и в ее работе может произойти сбой, в результате которого защитные силы организма начинают атаковать собственные ткани — мышцы, кожу и внутренние органы. Своевременная и точная диагностика с применением специализированных исследований дает врачам возможность составить позитивный прогноз и разработать эффективную тактику ведения пациента.
Дерматомиозит — это тяжелое системное заболевание, главной особенностью которого является сочетанное поражение поперечно-полосатой мускулатуры (часто с кальцинозом — отложением солей кальция и формированием тугоподвижности суставов), кожных покровов и различных внутренних органов.
Точные причины возникновения дерматомиозита до сих пор остаются предметом изучения. Специалисты предполагают, что ключевую роль играет сочетание генетической предрасположенности и воздействия вирусной инфекции.
Спровоцировать начало болезни или ее обострение могут различные факторы: обострение хронических очагов инфекции, физические или психоэмоциональные травмы, переохлаждение или перегрев, длительная инсоляция с получением солнечных ожогов, проведение вакцинации, а также лекарственная аллергия.
Клинические проявления и симптомы дерматомиозита
Начало заболевания чаще всего постепенное, со стертой, неявной симптоматикой. Пациенты на первых этапах обычно жалуются на нарастающую слабость в проксимальных отделах конечностей — плечах и бедрах. У некоторых больных мышечная слабость может прогрессировать в течение многих лет. Реже наблюдается острое начало, когда в течение месяца резко развиваются сильные мышечные боли, выраженная слабость, лихорадка и тяжелое общее состояние. Иногда болезнь манифестирует с кожных высыпаний, сосудистых нарушений или суставного синдрома.
Поражение мышц является кардинальным признаком. Оно характеризуется резко выраженной слабостью мышц плечевого и тазового пояса, а также мышц шеи. Эти симптомы приводят к серьезным ограничениям в повседневной жизни: больному становится трудно встать с кровати, поднять руки для умывания или причесывания, одеться, подняться по лестнице или войти в транспорт. В тяжелых случаях пациенты не могут самостоятельно удержать голову, передвигаться без помощи, удерживать в руках даже легкие предметы. Если воспалительный процесс затрагивает мышцы глотки, гортани и пищевода, возникают нарушения речи, поперхивание, затруднение глотания и приступы кашля.
Дистальные отделы конечностей (кисти, стопы) вовлекаются в процесс реже и в меньшей степени. При осмотре мышцы часто болезненны и отечны, а при длительном течении болезни развивается их атрофия. Поражение дыхательной мускулатуры (межреберных мышц и диафрагмы) ведет к нарушению дыхания, что способствует развитию пневмоний. Мышцы лица и глазодвигательные мышцы поражаются крайне редко.
Кожные проявления при дерматомиозите весьма характерны. К ним относятся:
• Эритематозные (красные) пятна в области верхних век (симптом "лиловых очков"), скул, крыльев носа.
• Покраснение и шелушение кожи над суставами кистей (пальцев), а также ладоней (пальмарная эритема).
• Периунгуальная эритема — покраснение и изменение кожи вокруг ногтевого ложа.
• Ломкость и исчерченность ногтевых пластин.
• Возможен также полиморфный вариант поражения с чередованием участков гипер- и депигментации, телеангиэктазиями (сосудистыми звездочками), сухостью и уплотнением кожи.
Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, отеком и воспалением слизистой полости рта и глотки.
Суставной синдром встречается часто и представлен болями, обычно симметричными, в лучезапястных, коленных, голеностопных суставах и суставах пальцев. У детей артралгии встречаются в два раза чаще, чем у взрослых. Боли могут быть как умеренными, так и интенсивными, особенно в ночное время. При длительном течении возможно развитие деформаций суставов, чаще всего межфаланговых.
Кальциноз — отложение солей кальция в мягких тканях — особенно характерен для ювенильного (подросткового) варианта болезни. Кальцинаты располагаются подкожно, в мышцах и фасциях, чаще вокруг крупных суставов. При изъязвлении кожи над кальцинатами может происходить выделение кальция в виде крошковатой массы.
Поражение внутренних органов
Заболевание часто носит системный характер, затрагивая различные органы и системы:
• Сердце: миокардит, проявляющийся тахикардией, аритмией, приглушением тонов, возможным повышением артериального давления.
• Легкие: интерстициальная пневмония, ведущая к фиброзу, что проявляется одышкой, сухим кашлем, хрипами.
• Пищеварительная система: дисфагия (нарушение глотания), снижение аппетита, боли в животе. У трети пациентов отмечается увеличение печени.
• Почки: поражение встречается редко, может развиться гломерулонефрит с протеинурией, отеками и гипертензией.
• Нервная и эндокринная системы: поражение нехарактерно, но при тяжелом течении могут наблюдаться вегетативные расстройства и дисфункция половых желез, надпочечников.
Диагностика и классификация дерматомиозита
Для постановки диагноза врачи используют комплекс диагностических критериев, что позволяет точно определить форму и активность заболевания.
По характеру течения выделяют:
• Острое течение: быстрое прогрессирование с генерализованным поражением мышц, дисфагией, кожным синдромом и полиорганной недостаточностью. Без лечения имеет неблагоприятный прогноз. Адекватная терапия может перевести процесс в подострую или хроническую форму.
• Подострое течение: более медленное развитие, типичная клиническая картина формируется в течение 1-2 лет.
• Хроническое течение: наиболее благоприятный вариант с чередованием ремиссий и обострений, проявляющийся умеренной мышечной слабостью, миалгиями и кожными изменениями.
Степени активности болезни определяются по лабораторным показателям, прежде всего по скорости оседания эритроцитов (СОЭ): I ст. — до 20 мм/ч, II ст. — 21-40 мм/ч, III ст. — более 40 мм/ч.
Периоды заболевания: начальный, период развернутых клинических проявлений и поздний (период осложнений).
Диагностический комплекс включает:
• Общий, биохимический и иммунологический анализы крови (важны показатели мышечных ферментов — КФК, АЛТ, АСТ, а также специфические аутоантитела).
• Электромиография (ЭМГ).
• Биопсия мышцы и/или кожи.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц.
• ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография легких и суставов.
Современные принципы лечения дерматомиозита
Лечение проводится под постоянным наблюдением врача-ревматолога и требует строгого соблюдения назначений. Терапия комплексная и длительная.
Медикаментозная терапия:
• Глюкокортикостероиды (ГКС) — основа лечения. "Преднизолон" назначается в высоких начальных дозах (1-2 мг/кг/сут). Улучшение обычно наступает через 1-4 недели. Дозу постепенно снижают по мере улучшения состояния, часто переводя пациента на альтернирующий режим приема (через день) для минимизации побочных эффектов. Лечение может длиться годами.
• Иммуносупрессанты применяются при тяжелом течении, неэффективности ГКС или частых обострениях. Препараты выбора — "Метотрексат", "Азатиоприн", реже "Циклофосфамид". Их применение требует регулярного контроля анализа крови из-за риска угнетения костного мозга.
• Симптоматическая терапия включает нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), антигистаминные препараты, средства для улучшения метаболизма (витамины группы B, "АТФ").
Ортопедическая коррекция и местное лечение
Важную роль играет ортопедический режим: сон на жесткой поверхности, избегание длительных статических поз, использование специальных приспособлений (ортезов, лонгет) для фиксации суставов в физиологическом положении в остром периоде. По мере стихания воспаления ортезы снимают для проведения лечебной физкультуры (ЛФК). При сформировавшихся контрактурах применяется прерывистая фиксация с постепенной коррекцией положения сустава.
Для местного лечения и рассасывания инфильтратов применяются ферментные препараты ("Лидаза", "Ронидаза") в виде инъекций или электрофореза.
Реабилитационные мероприятия
Реабилитация является неотъемлемой частью лечения и начинается после купирования острой фазы.
• Физиотерапия: применяются теплолечение (парафин, озокерит), различные виды ванн (радоновые, сероводородные), электрофорез с лекарствами.
• Лечебный массаж: улучшает кровообращение, трофику тканей, уменьшает мышечное напряжение. Используются приемы поглаживания, растирания, разминания, вибрации.
• Лечебная физкультура (ЛФК): программа упражнений составляется индивидуально. В остром периоде — пассивные движения и изометрические упражнения (напряжение мышц без движения в суставе). По мере улучшения переходят к активным (изотоническим) и анаэробным упражнениям. Особое внимание уделяется мимической гимнастике и разработке артикуляции.
• Механотерапия: применение специальных аппаратов для дозированной разработки тугоподвижных суставов и увеличения объема движений. Проводится курсами по 10-15 процедур после предварительного теплового воздействия.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Профилактика делится на первичную (предупреждение болезни у групп риска) и вторичную (предотвращение обострений и прогрессирования у уже заболевших).
Пациентам с дерматомиозитом необходимо:
• Избегать инсоляции, переохлаждения, стрессов и физического переутомления.
• С осторожностью относиться к физиотерапевтическим процедурам и вакцинации.
• Регулярно наблюдаться у ревматолога, проходить обследования и коррекцию терапии.
• Своевременно санировать очаги хронической инфекции.
• При длительной гормональной терапии уделять внимание профилактике ее побочных эффектов (остеопороз и др.).
Систематическое проведение курсов ЛФК и массажа в период ремиссии способствует поддержанию функциональной активности и улучшает качество жизни пациентов.
