Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.
Содержание
Врожденная спинномозговая грыжа у детей: в чем кроется опасность болезни
Содержание
- 1 Этиология и механизмы развития патологии
- 2 Причины
- 3 Типы
- 3.1 Скрытая
- 3.2 Грыжевая
- 4 Симптомы
- 5 Методы лечения
- 5.1 Консервативные
- 5.2 Хирургическое лечение
- 6 Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа
- 7 Прогноз
Этиология и механизмы развития патологии
Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.
Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.
Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.
Причины
Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:
- Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
- Генетическая предрасположенность;
- Подростковый возраст матери;
- Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
- Потребление лекарств, алкоголя в период беременности;
- Контакт с химикатами во время беременности.
Причины развития спинномозговой грыжи
Типы
Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.
Скрытая
Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.
По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.
Грыжевая
Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.
При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.
Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:
- Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
- Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
- Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
- Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется парезом ног, нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
- Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.
Разновидности спинномозговых грыж
Симптомы
Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:
- Выпячиванием в области поражения;
- Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
- Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
- Параличом нижних конечностей;
- Запором или диареей;
- Частичным опорожнением мочевого пузыря или недержанием мочи;
- Гидроцефалией (отеком головного мозга).
Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).
Методы лечения
Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.
Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.
Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.
Консервативные
Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:
- Ношение ортезов и корсетов;
- ЛФК;
- Профилактика пролежней;
- Массажи;
- Физиотерапия.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.
При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:
- Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
- После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
- При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
- Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, сколиоза, деформации костей и так далее.
Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.
Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа
Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:
- Полный или частичный паралич;
- Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
- Нарушение работы нервной системы;
- Нарушение работы внутренних органов;
- Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.
Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.
Прогноз
Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.
В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА.
О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:
