Ацетонемический синдром представляет собой комплекс симптомов, вызванный сбоем в обмене веществ, что приводит к накоплению в организме кетоновых тел — ацетона и ацетоуксусной кислоты. Это состояние характеризуется интоксикацией и нарушением кислотно-щелочного баланса.
Наиболее часто синдром встречается у детей, проявляясь циклическими приступами рвоты, которые сменяются периодами нормального самочувствия. Первичная форма диагностируется примерно у 4-6% детей в возрасте от 1 до 13 лет, причем девочки подвержены ей несколько чаще. Средний возраст начала проявлений — около 5 лет, и почти половине маленьких пациентов требуется внутривенное введение жидкостей для снятия симптомов. Вторичная форма развивается на фоне других заболеваний или после хирургических вмешательств и всегда имеет четкий провоцирующий фактор.
Код по МКБ-10
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ацетонемический синдром не выделен как самостоятельное заболевание. Однако в педиатрической практике врачи регулярно сталкиваются с метаболическими нарушениями, сопровождающимися этим состоянием. Чаще всего его кодируют как ацетонурию (R82.4) — состояние, при котором в моче обнаруживается повышенное содержание ацетона.
Причины развития синдрома
Основная причина развития синдрома — дефицит углеводов в питании или преобладание в рационе жирных и кетогенных (способствующих образованию кетонов) кислот. Важную роль играет также недостаточность печеночных ферментов, участвующих в окислительных процессах.
Когда организму не хватает углеводов — основного источника энергии, — он начинает компенсировать их недостаток за счет расщепления жиров (липолиза). Этот процесс приводит к образованию большого количества жирных кислот и, как следствие, кетоновых тел. Их избыток нарушает кислотно-щелочное и водно-электролитное равновесие, оказывая токсическое действие на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт.
К провоцирующим факторам, которые могут запустить этот процесс, относятся:
- Психоэмоциональный стресс;
- Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ);
- Пневмония;
- Нейроинфекции (например, менингит).
Иногда криз может быть спровоцирован как голоданием, так и перееданием. Сочетание нескольких неблагоприятных факторов приводит к развитию кетоза — состояния повышенного содержания кетоновых тел. Значительное повышение уровня кетокислот вызывает метаболический ацидоз (закисление внутренней среды организма), что может негативно влиять на центральную нервную систему и даже создавать риск развития комы.
Симптомы у детей
Классический приступ ацетонемического синдрома может длиться от одного дня до недели. Его главный и обязательный симптом — многократная рвота, частота и продолжительность которой зависят от общего состояния здоровья ребенка и соблюдения диеты.
Рвота может быть как однократной, так и повторяющейся, иногда ее провоцирует даже попытка выпить обычной воды. Это приводит к быстрому обезвоживанию и нарастанию симптомов интоксикации. У ребенка наблюдается бледность кожи, но при этом на щеках может появиться яркий, нездоровый румянец. Постепенно нарастает мышечная слабость: малышу становится трудно вставать с кровати, поднимать руки.
Неврологические проявления приступа имеют стадийный характер. На начальном этапе, при небольшом повышении уровня ацетона, ребенок может быть возбужденным, беспокойным, плакать и кричать. По мере накопления токсинов возбуждение сменяется вялостью, сонливостью и апатией. В тяжелых случаях возможны судороги и потеря сознания.
Видео про ацетонемический синдром у детей школы доктора Комаровского:
Диагностика
Обычно родители обращаются за медицинской помощью из-за неукротимой рвоты у ребенка. В условиях стационара для подтверждения диагноза берут анализы крови и мочи, в которых выявляется высокое содержание ацетона и других кетоновых тел.
Для домашнего контроля уровня ацетона широко используются специальные тест-полоски. Они погружаются в мочу, и по изменению их цвета можно приблизительно оценить концентрацию кетонов: чем интенсивнее окраска, тем выше уровень. Этот метод не является высокоточным, но позволяет оперативно оценить тяжесть состояния.
В лабораторных условиях количество ацетона измеряется в конкретных единицах (ммоль/л). В результатах анализа часто используют систему «плюсов»: от одного до четырех. Один-два плюса обычно означают легкую степень, при которой лечение возможно дома. Три-четыре плюса указывают на тяжелое, потенциально опасное для жизни состояние, требующее госпитализации и интенсивной терапии.
Лечение ацетонемического синдрома
Терапия проводится поэтапно и направлена на выведение кетонов, восстановление водно-солевого баланса и нормализацию обмена веществ.
- Первый этап (начальные проявления): При появлении первых признаков (тошнота, вялость, запах ацетона изо рта) необходимо очистить кишечник с помощью клизмы с 1-2% раствором гидрокарбоната натрия (соды). Важно начать отпаивать ребенка каждые 10-15 минут небольшими порциями. Подойдут сладкий чай, компот, раствор «Регидрона». Голодание не рекомендуется, но диета становится строгой. Для снятия спазмов могут назначаться спазмолитики, а для вывода токсинов — энтеросорбенты (активированный уголь, «Смекта» и др.).
- Второй этап (разгар приступа с многократной рвотой): Требует более активных мер. Продолжается очищение кишечника и начинается инфузионная терапия — внутривенное капельное введение растворов, часто с глюкозой. Если ребенок может пить, предпочтение отдают оральной регидратации (отпаиванию). При неукротимой рвоте применяют противорвотные средства (например, «Метоклопрамид») и спазмолитики. При сильном возбуждении могут быть назначены успокоительные препараты (транквилизаторы).
- Третий этап (восстановление и профилактика): Направлен на нормализацию обмена веществ и предотвращение новых кризов. Ключевую роль здесь играет пожизненное соблюдение специальной диеты.
Применение Церукала
«Церукал» (метоклопрамид) — распространенный противорвотный препарат, который часто используется при ацетонемическом синдроме. Он блокирует допаминовые рецепторы, подавляя рвотный рефлекс. Выпускается в ампулах для инъекций, которые могут вводиться внутримышечно или внутривенно (струйно или капельно). Применение в домашних условиях возможно только после промывания желудка и по назначению врача.
Диетическое питание
Диета — краеугольный камень как лечения, так и профилактики кризов.
В период криза и на этапе предвестников: Нельзя допускать голодания. При тошноте и головной боли нужно предлагать сладкое питье: чай с сахаром, компот из сухофруктов, щелочную минеральную воду (последнюю — с осторожностью, если ацетон повышается часто). Из еды допустимы продукты с легкоусвояемыми углеводами: банановое пюре, жидкая манная каша, кефир, печеные сладкие яблоки, галетное печенье.
В период улучшения: Рацион постепенно расширяется. Можно вводить овощные супы, каши на воде (гречневую, овсяную, кукурузную). Все блюда должны быть приготовлены на пару, отварены или запечены. Кормить ребенка нужно часто, каждые 2-3 часа, небольшими порциями.
Общие принципы пожизненной диеты: Основная задача — исключить продукты, богатые пуриновыми основаниями и тугоплавкими жирами (жирное мясо и рыба, субпродукты, бульоны, шоколад, какао, некоторые бобовые). В основе рациона должны быть молочные продукты, овощи, фрукты, крупы и нежирное мясо (курица, индейка, кролик).
Прогноз и профилактика
Прогноз для детей с ацетонемическим синдромом в целом благоприятный. По мере взросления и созревания ферментных систем организма частота и тяжесть кризов обычно уменьшаются, и к подростковому возрасту они, как правило, полностью прекращаются. При своевременной и грамотной медицинской помощи кетоацидоз успешно купируется.
Дети с таким диагнозом должны находиться на диспансерном учете у эндокринолога и ежегодно проходить обследование: контроль уровня глюкозы в крови, УЗИ органов брюшной полости и почек.
Профилактика рецидивов включает:
- Соблюдение высокоуглеводной и высокобелковой диеты с ограничением жиров.
- Регулярный контроль уровня ацетона в моче с помощью тест-полосок, особенно в периоды стресса или болезни.
- Избегание длительных перерывов между приемами пищи.
- Обеспечение адекватного питьевого режима и защиту от инфекционных заболеваний.
