Болезнь Аддисона, также известная как хроническая недостаточность коры надпочечников, представляет собой серьезное эндокринное заболевание. Его суть заключается в нарушении работы надпочечников, которые перестают вырабатывать достаточное количество жизненно важных гормонов — кортизола и альдостерона. Эти гормоны играют ключевую роль в регуляции обмена веществ, кровяного давления и реакции организма на стресс.
Основные причины развития болезни
Наиболее частой причиной, приводящей к разрушению коры надпочечников, является аутоиммунный процесс. В этом случае иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма, вырабатывая антитела против клеток надпочечников. Точные механизмы, запускающие эту аутоагрессию, до конца не изучены, но предполагается роль генетической предрасположенности и перенесенных вирусных инфекций.
Помимо аутоиммунной формы, существуют и другие, более редкие причины. Например, тяжелые инфекции, такие как менингококковая, могут вызвать массивное кровоизлияние в надпочечники. Это острое состояние, известное как синдром Уотерхауса-Фридрихсена, представляет прямую угрозу для жизни и требует неотложной медицинской помощи.
Симптомы и клинические проявления
Дефицит гормонов надпочечников развивается постепенно и проявляется комплексом характерных симптомов. Пациенты часто испытывают постоянную слабость, утомляемость, теряют вес и страдают от низкого артериального давления. Нередко возникает тяга к соленой пище, что является компенсаторной реакцией организма на потерю натрия.
Нарушение баланса электролитов — ключевой аспект болезни. Недостаток альдостерона приводит к потере натрия и задержке калия в организме. Повышенный уровень калия может вызывать желудочно-кишечные расстройства, такие как диарея, и, что особенно опасно, провоцировать тяжелые нарушения сердечного ритма.
Одним из самых узнаваемых внешних признаков классической (первичной) формы болезни Аддисона является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. Поскольку гипофиз, пытаясь стимулировать работу надпочечников, вырабатывает избыток гормона АКТГ (который имеет схожесть с меланоцит-стимулирующим гормоном), кожа приобретает бронзовый или загорелый оттенок даже без воздействия солнца. На слизистой рта могут появляться темные пятна.
При вторичной (центральной) форме болезни, когда проблема кроется в гипофизе или гипоталамусе, выработка АКТГ снижена. Поэтому гиперпигментация отсутствует, а симптомы обычно менее выражены, так как производство альдостерона часто сохраняется.
Современные принципы лечения
Терапией болезни Аддисона занимается врач-эндокринолог. Основной и пожизненный принцип лечения — заместительная гормональная терапия, целью которой является восполнение дефицита недостающих гормонов.
- Для замещения кортизола применяются синтетические глюкокортикоиды (например, гидрокортизон или преднизолон).
- При дефиците альдостерона назначается минералокортикоид флудрокортизон.
Крайне важно, что дозы препаратов не являются фиксированными. В периоды физического или эмоционального стресса (инфекция, операция, травма) потребность организма в гормонах резко возрастает, и дозировку необходимо временно увеличивать под контролем врача, чтобы предотвратить развитие опасного для жизни аддисонического криза.
В случае острой недостаточности (криза) лечение проводится в стационаре и включает интенсивную инфузионную терапию для восстановления объема жидкости и электролитного баланса, а также ударные дозы гормонов внутривенно.
Светлана, www.medicinaportal.com
