Атрезия хоан — это патологическое состояние, характеризующееся полным или частичным заращением (непроходимостью) задних отделов носовых ходов (хоан) соединительной, костной или хрящевой тканью. Данное заболевание может быть как врожденным пороком развития, так и приобретенным в результате различных факторов. Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), врожденной форме присвоен код Q30.0, который включает атрезию и врожденный стеноз носовых ходов.
Что такое атрезия хоан?
Хоаны, или внутренние ноздри, — это парные отверстия в задней стенке носовой полости, которые служат естественным сообщением между носом и носоглоткой. Именно через них вдыхаемый воздух поступает в верхние дыхательные пути. При атрезии хоан эти отверстия закрываются, что приводит к значительному нарушению или полному прекращению носового дыхания. Особенно критично это состояние для новорожденных и грудных детей, у которых дыхание через нос является физиологической нормой и жизненной необходимостью.
Врожденная атрезия хоан считается редкой аномалией внутриутробного развития. Примерно в 90% случаев она обусловлена избыточным разрастанием костной ткани, и лишь в 10% — образованием перепонки из соединительной ткани. Толщина этого заращения может варьироваться от 1 миллиметра до 1,5 сантиметров. Часто врожденная патология сочетается с другими пороками развития, такими как:
- «Заячья губа» и «волчья пасть»;
- Искривление носовой перегородки;
- Готическое (высокое) нёбо;
- Врожденные аномалии уха (например, удвоение козелка);
- Колобома радужной оболочки глаза.
Приобретенная форма заболевания может развиться в любом возрасте вследствие перенесенных травм, тяжелых воспалительных процессов или ожогов носоглотки.
Классификация заболевания
Специалисты классифицируют атрезию хоан по нескольким ключевым признакам, что важно для определения тактики лечения.
По распространенности процесса:
- Односторонняя — заращение затрагивает только один носовой ход.
- Двусторонняя — непроходимы оба носовых хода, что представляет наибольшую опасность.
- Полная — хоана полностью перекрыта, сообщение с глоткой отсутствует.
- Частичная (стеноз) — просвет сужен, но не полностью закрыт; в перегородке могут быть небольшие отверстия.
По происхождению (этиологии):
- Врожденная. Возникает из-за нарушения эмбриогенеза на ранних сроках беременности, когда происходит процесс отделения носовой полости от глотки.
- Приобретенная. Развивается как осложнение после травм, ожогов химическими или термическими агентами, хронических воспалений (риниты, синуситы) или системных заболеваний (системная красная волчанка, склерома).
По гистологическому строению:
- Костная (наиболее частая врожденная форма) — просвет закрыт костной пластинкой.
- Перепончатая (мембранозная) — преграду образует соединительнотканная мембрана, часто возникающая после воспаления.
- Смешанная (костно-перепончатая) — сочетает элементы обеих форм.
Причины развития патологии
Механизм формирования врожденной атрезии связан с нарушением эмбрионального развития. На раннем этапе носовая полость и глотка разделены мезенхимальной мембраной, которая в норме постепенно рассасывается, образуя хоаны. Если этот процесс нарушается, мембрана сохраняется или замещается костной тканью. Факторами риска для внутриутробного развития патологии у плода являются:
- Хронические заболевания матери (сахарный диабет, болезни почек, бронхит).
- Перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, цитомегаловирус).
- Прием беременной женщиной лекарств с эмбриотоксическим действием (некоторые антибиотики, барбитураты).
- Воздействие ионизирующего излучения.
- Наследственная предрасположенность.
Приобретенная атрезия развивается как следствие:
- Травм носа и лицевого скелета.
- Химических или термических ожогов носоглотки.
- Длительных и тяжелых воспалительных процессов в носовой полости, приводящих к рубцеванию (при склероме, сифилисе, дифтерии).
- Системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка).
Симптомы и клинические проявления
Клиническая картина сильно зависит от формы заболевания. Односторонняя атрезия у детей и взрослых часто протекает малозаметно. Основным признаком может быть постоянная заложенность одной ноздри и слизистые выделения только из этой половины носа.
Двусторонняя и особенно полная атрезия — это состояние, угрожающее жизни новорожденного. Так как младенцы не умеют дышать ртом, у них возникают приступы удушья (асфиксии), особенно во время кормления, когда рот занят соской или грудью. Ребенок синеет, задыхается, бросает грудь и кричит, и только во время крика, когда воздух попадает через рот, его состояние временно улучшается. Это приводит к тяжелой гипоксии, отказу от еды, гипотрофии и требует неотложной помощи.
Длительное существование двусторонней непроходимости у детей приводит к серьезным последствиям:
- Хроническому кислородному голоданию (гипоксии), влияющему на развитие мозга.
- Формированию характерного «аденоидного» типа лица, деформациям лицевого скелета.
- Нарушению роста зубов и прикуса.
- Отставанию в физическом и психическом развитии.
У детей старшего возраста и взрослых с приобретенной или недиагностированной врожденной атрезией наблюдаются:
- Стойкое нарушение носового дыхания, вынуждающее дышать ртом.
- Гнусавость голоса (ринолалия).
- Снижение или потеря обоняния (аносмия).
- Постоянные густые слизистые выделения из носа.
- Частые головные боли, чувство тяжести.
Диагностика
Подозрение на атрезию хоан у новорожденного возникает при характерных приступах асфиксии. Частичные формы могут быть выявлены позже, в детском или даже взрослом возрасте, при обследовании по поводу постоянной заложенности носа. Диагностикой и лечением занимается врач-оториноларинголог (ЛОР).
Основные методы диагностики:
- Зондирование носовой полости. С помощью мягкого катетера врач пытается провести его через нос в глотку. При атрезии зонд упирается в плотное препятствие на уровне задних отделов носа.
- Передняя и задняя риноскопия. При осмотре полости носа выявляются атрофические изменения слизистой, сухость, аномалии строения носовых раковин. При односторонней атрезии носовая перегородка часто отклонена в сторону поражения.
- Рентгенография с контрастированием. В нос закапывается рентгеноконтрастное вещество, после чего выполняется снимок черепа в боковой проекции. При полной атрезии контраст задерживается в носу, не попадая в носоглотку. При частичной — видны тонкие полоски контраста, обтекающие преграду.
- Компьютерная томография (КТ) — современный золотой стандарт. Позволяет точно оценить толщину и структуру (костная или перепончатая) атрезии, ее расположение и состояние окружающих структур, что критически важно для планирования операции.
Дифференциальную диагностику проводят с другими причинами непроходимости носа: гипертрофией аденоидов, хоанальными полипами, опухолями, наличием инородного тела или тяжелой травмой.
На фото диагностический снимок носоглотки с атрезией хоан
Методы лечения: только хирургический путь
Единственным эффективным методом лечения атрезии хоан является хирургическая операция, целью которой является восстановление проходимости носовых ходов и нормального сообщения между носом и глоткой.
У новорожденных с полной двусторонней атрезией операция проводится в экстренном порядке для устранения угрозы асфиксии. В качестве первой помощи может быть выполнен прокол (пункция) атрезии троакаром с установкой дыхательной трубки.
При частичной атрезии без выраженных дыхательных нарушений плановую операцию могут отложить до возраста 2-6 лет, чтобы дать ребенку подрасти, но при этом не допустить развития осложнений гипоксии.
Основные хирургические доступы:
- Трансназальный (через нос). Наиболее частый доступ. Хирург под контролем эндоскопа удаляет костную или перепончатую преграду с помощью специальных инструментов (дрели, долота, щипцов), а затем максимально расширяет новое отверстие.
- Транспалатальный (через разрез в нёбе). Применяется при массивных костных атрезиях или после неудачных предыдущих операций. Обеспечивает лучший обзор операционного поля, но является более травматичным.
Ключевой момент любой операции — предотвращение повторного заращения (рецидива), которое происходит из-за рубцевания. Для этого в сформированное отверстие на несколько недель устанавливают специальные стенты или силиконовые трубки. Более современный метод — пластика образовавшегося дефекта лоскутом слизистой оболочки, взятой из соседних областей (например, со слизистой щеки или носовой перегородки). Это значительно снижает риск рецидива.
Возможные последствия и осложнения
Основная проблема послеоперационного периода — это повторное рубцовое сужение или полное закрытие хоан (рестеноз). Каждая последующая операция по устранению рецидива усложняется из-за выраженного рубцевания тканей. Именно поэтому так важна первичная радикальная операция с применением пластики.
Другие возможные осложнения включают:
- Носовые кровотечения.
- Развитие воспаления в операционной области (ринит, синусит).
- Перфорация носовой перегородки.
- Нарушение роста лицевых структур у детей (при неадекватной технике операции).
Чем опасна атрезия хоан у новорожденных: Главная опасность — острая асфиксия и летальный исход в первые дни жизни, а при выживании без лечения — тяжелая инвалидизация из-за хронической гипоксии.
Прогноз после лечения
При своевременной диагностике и грамотно выполненном хирургическом вмешательстве прогноз при атрезии хоан, как правило, благоприятный. Восстанавливается нормальное носовое дыхание, исчезает гипоксия, ребенок начинает нормально развиваться. У взрослых операция значительно улучшает качество жизни.
Успех лечения и минимизация риска рецидива напрямую зависят от послеоперационного ухода: тщательного туалета носа, использования назначенных мазей, предотвращающих образование корок и рубцов, и регулярного наблюдения у ЛОР-хирурга в течение длительного времени.
